Ülkemizde duymadığımız veya üstüne durmadığımız birçok hastalık türleri sadece başımıza geldiğinde araştırma yapıyoruz yardım bekliyoruz hastalıklarla uğraşanları görünce ağzımızda sakız haline gelen bir kelime kullanıyoruz kendini acındırıyor onlar bizim gibi iyi niyetli değil sadece kıyaslama yapıyoruz yardım bekleyince işleri güçleri para diyoruz el atmak yerine nasıl karalarız diye düşünüyoruz ülkemizde bir çok hastalık var çoğunun ismini bile duymadığımız olur onlardan biri olan Adrenokortikal Karsinom Klinik Tanım Adrenokortikal karsinom (AKK), çocuklukta görülen ve 3,5 yaşında en üst insidans ile ortaya çıkar.
Çocuklar ve ergenlerde çoğu AKK hormon salgılar ve klinik prezentasyonu tümör tarafından salgılanan hormon çeşidini yansıtır. Virilizasyon belirti ve semptomları vakalarda %90’ın üstünde mevcut olduğu gibi hipertansiyon da mevcut olabilir. Hirşutizm, akne ve seste kalınlaşma her iki cinsiyette de görülür. Kızlarda ayrıca kliteromegali ve yüzde kıllanma görülebilirken erkeklerde fallomegali ve erken virilizasyon mevcuttur. Cushing sendromu (bu terim için bakınız), vakaların üçte birinde, ay benzeri bir yüz görünümü, merkezcil yağ dağılımı ve bolluğu olan en yaygın belirtilerle ortaya çıkar. İzole hemihipertrofi, Beckwith-Wiedemann sendromu, Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH) ve Li-Fraumeni sendromu (LFS) olan hastalarda AKK insidansı artmıştır (bu terimlere bakınız). Tanısal Yöntemler Tanı, idrar ve kan testleri, deksametazon supresyon testi, abdomen ultrason, BT ve MR sonuçlarına dayanır.
Yönetim ve Tedavi Cerrahi tam radikal rezeksiyon önerilen tedavidir ve özellikle küçük tümörler için iyileştirici olabilir. Eksik rezeksiyonlu ve metastatik yayılmalı vakalarda kemoterapi ve/veya mitotan (semptomatik ve ileri-rezekte edilemeyen, metastatik veya nüks- AKK’ler için yetim ilaç olarak AB pazarlama iznini 2004’de alan) tedavi seçenekleri arasındadır.
